Landau-Kleffner-syndroom symptomen, oorzaken en behandeling

Hoewel we het ons in het algemeen niet realiseren, voert ieder van ons een groot aantal zeer complexe cognitieve processen uit. En is dat de activiteiten en vaardigheden die we over het algemeen als vanzelfsprekend beschouwen en zelfs voor eenvoudige, veel interacties vereisen tussen verschillende hersenregio's die verschillende soorten informatie verwerken. Een voorbeeld hiervan is spraak, waarvan de ontwikkeling zeer nuttig is bij de communicatie en aanpassing aan het leven in de samenleving.

Er zijn echter verschillende stoornissen, ziektes en verwondingen die belangrijke complicaties kunnen veroorzaken bij het ontwikkelen en behouden van dit vermogen. Dit is het geval van het Landau-Kleffner-syndroom, een zeldzame ziekte waar we het in dit artikel over zullen hebben.

• Gerelateerd artikel: "De verschillen tussen syndroom, stoornis en ziekte"

Landau-Kleffner-syndroom: beschrijving en symptomen

Het Landau-Kleffner-syndroom is een tak en zeldzame neurologische ziekte van uiterlijk bij kinderen, gekenmerkt door het verschijnen van een progressief afasie op zijn minst receptief niveau dat gewoonlijk gekoppeld lijkt te zijn aan elektro-encefalografische veranderingen, die gewoonlijk gepaard gaan met het lijden van epileptische aanvallen. In feite wordt het ook epileptische afasie, verworven epileptische afasie of afasie met krampachtige stoornis genoemd.

Een van de symptomen van deze aandoening is het verschijnen van de bovengenoemde afasie, die uitgebreid kan zijn (dat wil zeggen, er zijn problemen bij het begrijpen van de taal), expressief (in de productie hiervan) of gemengd, na een periode waarin de ontwikkeling van taal was maatgevend voor de leeftijd van het kind. In feite, het kind kan plotseling of geleidelijk eerder verworven vaardigheden verliezen. De meest voorkomende is dat er problemen zijn van een alomvattend karakter, waardoor het vermogen om de taal te begrijpen verloren gaat en zelfs tot stilte kan leiden.

Een andere van de meest voorkomende symptomen die in feite verband houden met het optreden van afasie (en dat verklaart in feite grotendeels de veranderingen die het genereren) is het lijden van epileptische aanvallen, terwijl u zich in praktisch drie kwart van de getroffen patiënten bevindt . Deze crises kunnen van elke soort zijn en ze kunnen zowel eenzijdig als bilateraal voorkomen in een deel van de hersenen en op een gegeneraliseerd niveau..

De meest voorkomende is dat een epileptische crisis optreedt in de temporale kwab of deze beïnvloedt, ze activeren meestal tijdens een trage slaap en hebben de neiging zich te generaliseren naar de rest van de hersenen. Er zijn ook gevallen waarin ze niet voorkomen, of op zijn minst niet op een klinisch niveau.

Ze kunnen ook en meestal secundair lijken, hoewel het niet iets is dat de stoornis zelf definieert, problemen op gedragsniveau: prikkelbaarheid, woede, agressie en motorische agitatie, evenals autistische kenmerken.

De symptomen van deze ziekte kunnen op elke leeftijd tussen 18 maanden en 13 jaar voorkomen, hoewel het vaker voorkomt tussen drie en vier jaar en zeven jaar.

• Misschien ben je geïnteresseerd: "Afasie: de belangrijkste taalstoornissen"

Oorzaken van deze aandoening

De oorzaken van deze ongebruikelijke ziekte zijn nog steeds onduidelijk, hoewel er verschillende hypotheses zijn.

Een van hen overweegt de mogelijkheid om specifiek geconfronteerd te worden met een genetische verandering product van GRIN2A-genmutaties.

Andere hypothesen, die niet in strijd hoeven te zijn met de vorige hypothese, geven aan dat het probleem kan worden afgeleid van een reactie of wijziging van het immuunsysteem van minderjarigen, en zelfs als gevolg van infecties zoals herpes.

Cursus en voorspelling

De loop van het Landau-Kleffner-syndroom is meestal progressief en fluctuerend, een deel van de symptomatologie kan met de leeftijd verdwijnen.

Wat de prognose betreft, deze kan sterk variëren, afhankelijk van de situatie. meestal verdwijnt een deel van de symptomatologie (met name de epilepsie verdwijnt meestal tijdens de adolescentie), hoewel de afasische problemen gedurende de hele levensduur van het onderwerp kunnen blijven bestaan.

Volledig herstel kan in ongeveer een kwart van de gevallen voorkomen zolang ze worden behandeld. Het komt echter veel vaker voor dat er kleine gevolgen blijven bestaan en spraakmoeilijkheden. Uiteindelijk kan ongeveer een kwart van de patiënten ernstige gevolgen hebben.

Als algemene regel geldt dat hoe vroeger symptomen optreden, hoe slechter de prognose en hoe groter de kans op complicaties, niet alleen vanwege het probleem zelf, maar ook vanwege het gebrek aan ontwikkeling van communicatievaardigheden tijdens de groei..

behandeling

De behandeling van deze ziekte vereist een multidisciplinaire aanpak, moeten vanuit verschillende disciplines de problemen worden behandeld die worden gepresenteerd.

Epileptische type-veranderingen, hoewel meestal met de leeftijd verdwijnen, vereisen medische behandeling. In het algemeen worden hiervoor anti-epileptica, zoals lamotrigine, gebruikt. Ook steroïden en adrenocorticotroop hormoon zijn effectief, evenals immunoglobulinen. Vaguszenuwstimulatie is ook af en toe gebruikt. In sommige gevallen kan een operatie noodzakelijk zijn.

Met betrekking tot afasie is een diepgaand onderzoek nodig op het niveau van logopedie en logopedie. In sommige gevallen kan het nodig zijn om aanpassingen aan het leerplan aan te brengen of zelfs scholen voor speciaal onderwijs te gebruiken. Gedragsproblemen en psychologische veranderingen moeten ook anders worden gewerkt.

Ten slotte kan de psycho-educatie van zowel het kind als hun ouders en omgeving een betere ontwikkeling van het kind bevorderen en een beter begrip en vermogen om de ziekte het hoofd te bieden en de complicaties die zich elke dag kunnen voordoen..

Bibliografische referenties:

• Aicardi, J. (1999). Het Landau-Kleffner-syndroom. Rev Neurol., 29: 380-5.
• Association Landau-Kleffner Syndrome (s.f.). Wat is de SLK? [Online]. Beschikbaar op: http://www.landau-kleffner.org/sindrome-landau-kleffner/.
• Landau, W.M. & Kleffner, F.R. (1957) Syndroom van verworven afasie met convulsieve stoornis bij kinderen. Neurology, 7: 523-30.
• Nieto, M., López, M.I., Candau, R., L. Ruiz, L., Rufo, M. and Correa, A. (1997). Verworven epileptische afasie (Landau-Kleffner-syndroom). Bijdrage van 10 gevallen. Spaanse Annals of Pediatrics, 47 (6): 611-617.
• Pozo, A.J., Pozo, D., Carrillo, B., Simon, N., Llanes, M. en Pozo, D. (2005). Het Landau-Kleffner-syndroom. Presentatie van twee cases. Cuban Journal of Pediatrics, 77 (2).