Hydranencefalie symptomen, oorzaken en behandeling

De ontwikkeling van onze organisme is complex. Vanaf het moment dat de zaadcel bevrucht het ei totdat we geboren zijn meerdere processen die zich voordoen en het genereren van onze organen en systemen in het lichaam. Het zenuwstelsel is een van de eersten die verschijnt, samen met het hart, en het zal zich zowel tijdens de zwangerschap als gedurende het hele leven ontwikkelen.

Soms treden er tijdens de zwangerschap verschillende problemen op die ervoor kunnen zorgen dat de vorming van ons brein niet tot bloei komt. Een van de vele wijzigingen die kunnen optreden is hydranencefalie, die we in dit artikel zullen bespreken.

• Gerelateerd artikel: "De 15 meest voorkomende neurologische aandoeningen"

Wat is hydranencefalie?

Het wordt begrepen door hidranencefalia een vorm van aangeboren misvorming bestaande uit de afwezigheid van praktisch de gehele hersenen, specifiek van de hersenschors, zijnde de ruimte die in het algemeen door deze wordt ingenomen vervangen door cerebrospinale vloeistof. Ondanks dit kan de vorm van het hoofd van het onderwerp normaal zijn, waarbij de holtes en de hersenvliezen rond de schedel behouden blijven. Het cerebellum en de hersenstam zijn meestal correct gevormd en functioneel, met elementaire levensfuncties zoals ademhaling en hart- en ademhalingsritme. Ook andere subcorticale structuren kunnen worden behouden.

De afwezigheid van hersenen is te wijten aan het verschijnen van een soort van destructief proces tijdens de zwangerschap, vanaf de twaalfde week. Dit zal in de meeste gevallen ernstige repercussies hebben, deze kinderen kunnen meestal niet de basisfuncties uitvoeren die een dergelijke structuur zou uitvoeren.

Hoewel het vreemd lijkt, omdat de volledige of vrijwel volledige afwezigheid van de cerebrale cortex, in eerste instantie een aantal van de kinderen die komen om geboren te worden met dit probleem kan een gedrag en manier van interactie met de wereld van toepassing, de mogelijkheid om te eten goed en niet onmiddellijk gediagnosticeerd . Maar over het algemeen, het bestaan ​​van verschillende veranderingen waargenomen, zoals toevallen, verlamming of sensorische stoornissen zoals blindheid of doofheid. Ze kunnen groeiafstand of traagheid, hypotonie of hoge prikkelbaarheid vertonen. De aanwezigheid van een zekere mate van psychische en fysieke beperkingen wordt verwacht, met vermelding van en afhankelijk van externe zorg.

In de meeste gevallen is de prognose van kinderen die aan deze aandoening lijden zeer negatief, waarvan de meesten sterven voordat een jaar oud is. Maar er zijn ook talloze gevallen waarin ze, ondanks hun toestand, erin slagen te overleven en zelfs de adolescentie overwinnen en de volwassenheid bereiken..

• Mogelijk ben je geïnteresseerd: "Delen van het menselijk brein (en functies)"

Hydranencefalie en hydrocephalus: verschillen

Het is belangrijk om in gedachten te houden, omdat het diagnoses zijn die verward kunnen worden hydranencefalie en hydrocephalus zijn niet hetzelfde. Beide aandoeningen zijn vergelijkbaar in het feit dat er grote zakken van cerebrospinale vloeistof in de hersenen die deel van de schedel innemen, maar terwijl in hydrocephalus vochtophoping duwt hersenweefsel en kan worden waargenomen het bestaan ​​van ten minste een deel van weefsel cerebrale geïrrigeerde direct aan het weefsel er hydrancephaly.

Beide aandoeningen kunnen worden gerelateerd, maar in gedachten dat Hydranencephaly niet het gevolg van hydrocephalus kan houden. Wat mogelijk is dat een Hydranencephaly einde waardoor hydrocephalus: de vloeistof rangen van de hersenen kunnen samen meer cerebrospinale vloeistof te produceren, waardoor verhoogde intracraniale druk en / of uitsteeksel Schedel.

Mogelijke oorzaken

Hydrocephalus is een congenitale misvorming waarvan de oorzaken veelvoudig kunnen zijn. Over het algemeen is het verschuldigd zoals we eerder hebben gezegd een destructief proces dat hersenweefsel beïnvloedt tijdens de zwangerschap. Deze vernietiging kan worden veroorzaakt door verschillende elementen, zoals de meest voorkomende het bestaan ​​van hartaanvallen of beroertes veroorzaakt door de ruptuur van de interne halsslagader..

Andere oorzaken naast slagen we in infectie kan vinden door verschillende soorten virussen of vergiftiging door de consumptie van alcohol of drugs door de moeder tijdens de foetale ontwikkeling. laatste, het kan worden gegenereerd door genetische ziekten en aandoeningen.

behandeling

De hydranencefalie, als een aangeboren aandoening die is, heeft momenteel geen curatieve behandeling. Dit betekent echter niet dat er geen type therapie kan worden gebruikt zal de neiging hebben om palliatief te zijn en gericht op het verbeteren van de kwaliteit van leven van de patiënt. Het is niet ongebruikelijk voor een soort van drainage of bypass van hersenvocht om mogelijke hydrocefalie en afwijkingen te voorkomen.

Ook van groot belang is de behandeling met de ouders en de omgeving van het kind, waarbij psycho-educatie en counseling vereist zijn in het licht van de moeilijke situatie die deze aandoening met zich meebrengt, evenals de risico's waarmee de baby zal worden geconfronteerd. Hulp aan steungroepen kan ook heel nuttig zijn, evenals psychotherapie om overtuigingen, angsten en emotionele stoornissen te bestrijden gegenereerd door de diagnose (in sommige gevallen in staat om aandoeningen zoals depressie te ervaren).

In gevallen waar sprake is van overleving, heeft de baby verschillende ondersteuningen en hulpmiddelen nodig. Het gebruik van fysiotherapie, logotherapie, training in elementaire dagelijkse vaardigheden, speciaal onderwijs en andere professionele zorg kan vereist zijn.

Bibliografische referenties:

• Kinsman, S.L .; Johnston, M.V. (2016), Congenitale anomalieën van het centrale zenuwstelsel. In: Kliegman, R.M .; Stanton, B.F .; St.Geme, J.W .; Schor, N.F. (Eds). Nelson Textbook of Pediatrics. 20ste ed. Philadelphia, PA: Elsevier ;: hoofdstuk 591.
• Marín, C.C. & Robayo, G. (s.f.). Hydranencephaly. Verslag van een zaak. Colombian Journal of Pediatrics, 40 (4).