Wat is het syndroom van Lennox-Gastaut?

Het Lennox-Gastaut-syndroom vertegenwoordigt tussen 3 en 6 procent van de kinderen die lijden aan epilepsie, komt vaker voor bij jongens dan bij meisjes. Het begint meestal tussen 3 en 5 jaar en in bijna de helft van de gevallen is er een onbekende oorzaak. Klinisch verschijnen, naast epileptische aanvallen, cognitieve verslechtering en een langzaam piekgolfpatroon. In bijna alle gevallen is cognitieve verslechtering progressief.

De getroffenen hebben moeite met leren, geheugenverlies en psychomotorische stoornissen. De helft van degenen die de volwassen leeftijd bereiken, doet dat met een grote handicap en slechts een zeer laag percentage van de mensen die lijden, kan op zichzelf staan. Het Lennox-Gastaut-syndroom gaat gepaard met mentale retardatie bij alle gediagnosticeerde gevallen.

over 5% van de patiënten met Lennox-Gastaut syndroom sterft aan deze aandoening of voor de problemen die ermee gepaard gaan voordat de ziekte meer dan 10 jaar duurt. Vaak duurt de stoornis tijdens de adolescentie en de volwassenheid, wat meerdere emotionele problemen en handicaps veroorzaakt, zodat de huidige behandelingen zijn gericht op het verbeteren van de kwaliteit van leven van patiënten.

Belangrijkste symptomen van Lennox-Gastaut-syndroom

Lennox-Gastaut-syndroom is een ernstige vorm van epilepsie uit de kindertijd die optreedt verslechtering van intellectuele capaciteiten en problemen in ontwikkeling. Aanvallen beginnen normaal voor de leeftijd van 4 jaar. De soorten aanvallen die worden opgelopen door degenen die hieraan lijden, variëren, maar meestal zijn er toevallen:

• tonics: lichaamsstijfheid, afwijking van de ogen en dilatatie van de pupillen met veranderde ademhalingspatronen.
• toonloos: kort verlies van spierspanning en bewustzijn waardoor abrupte valpartijen kunnen optreden, wat gevaarlijk kan zijn omdat ze plotseling zijn en verwondingen kunnen veroorzaken.
• Atypische afwezigheid: perioden waarin ze afwezig zijn en blijven kijken naar een vast punt zonder te reageren op externe prikkels.
• myoclonus: plotselinge spiertrekkingen.

Er kunnen perioden zijn waarin aanvallen frequent voorkomen en korte perioden waarin epileptische aanvallen niet optreden. De meerderheid van de kinderen die lijden aan het Lennox-Gastaut-syndroom ze ervaren een zekere verslechtering van het intellectueel functioneren of de verwerking van informatie samen met ontwikkelingsachterstand en gedragsstoornissen.

Problemen verbonden aan de ziekte

Dit syndroom is meestal geassocieerd met ernstige gedragsstoornissen zoals:

• hyperactiviteit.
• agressiviteit.
• Autistische neigingen.
• Persoonlijkheidsstoornissen.
• Frequente psychotische symptomen.

De gezondheidscomplicaties van diegenen die lijden aan dit syndroom omvatten ook neurologische stoornissen zoals tetraparese, hemiplegie, extrapiramidale stoornissen en vertraagde motorische ontwikkeling. Een meer vroege start is mogelijk en het is dan onmogelijk om te bepalen of het Lennox-Gastaut-syndroom de voortzetting is zonder overgang van een Westersyndroom. Het syndroom kan echter verschijnen in de tweede helft van de kindertijd, in de adolescentie en zelfs in de volwassene.

Patiënten kunnen de associatie van slow-wave tips in de E.E.G. presenteren, een mentale retardatie, moeilijk te behandelen crises en een slechte respons op anticonvulsiva. De kinderen hebben gereserveerde prognose met betrekking tot uw mentale ontwikkeling en de evolutie van hun crises. Het Lennox-Gastaut-syndroom is echter geen pathologisch geheel, omdat zeer verschillende oorzaken het kunnen veroorzaken.

Oorzaken en behandelingen

De meest voorkomende oorzaken van het uiterlijk van het syndroom zijn:

• Genetische overdrachten.
• Neurocutaneous syndromen.
• Encefalopathieën na hypoxisch-ischemische laesies.
• hersenvliesontsteking.
• Hersenen misvormingen.
• Perinatale asfyxie.
• Ernstig hersenletsel.
• Centrale zenuwstelselinfectie.
• Erfelijke degeneratieve of metabole ziekten.

In 30-35% van de gevallen de oorzaken waardoor het syndroom ontstaat, zijn onbekend. De behandeling is erg moeilijk, omdat het Lennox-Gastaut-syndroom zeer ongevoelig is voor conventionele therapie. De eerste geneesmiddelen zijn valproaat en benzodiazepinen (clonazepam, nitrazepam en clobazam) en worden afhankelijk van de meest voorkomende soorten aanvallen voorgeschreven in één of de andere.

Normaal gesproken is medicatie die bedoeld is om de symptomen te verminderen of te onderdrukken, geen enkel medicijn, maar het gebruik van meerdere tegelijk, zoals lamotriginia, valproaat of topiramaat. Er zijn kinderen bij wie een verbetering wordt waargenomen, maar meestal tolerantie voor het geneesmiddel na verloop van tijd, zodat de stuiptrekkingen oncontroleerbaar zijn door de behandeling die voorheen ja althans voor een deel beheerste.

De behandeling van het syndroom is voor het leven, omdat er geen remedie is. Het hoofddoel is het verbeteren van de kwaliteit van leven door het verminderen van de frequentie van crises, hoewel totale remissie niet mogelijk is. Naast drugs zijn er andere behandelingen zoals het ketogene dieet, vaguszenuwstimulatie en chirurgische behandeling.

Momenteel is er een langetermijn hopeloze prognose, met een mortaliteit van 10% vóór de leeftijd van 11 jaar. Het positieve is dat onderzoekers elke dag werken om deze gegevens te verbeteren en dat de vooruitgang, dankzij de parallelle vooruitgang van de technologie, de laatste jaren geweldig is geweest.

Feiten over het syndroom

Alle auteurs zijn het hiermee eens het specifieke en suggestieve karakter van de waargenomen crises, evenals in zijn hoge frequentie. Op het moment dat de soorten crisis worden gespecificeerd, treden echter belangrijke verschillen op. In feite, meestal zijn deze toegangen kort en kunnen ze zelfs onopgemerkt blijven.

De verandering van de psyche is over het algemeen ernstig, zowel met betrekking tot intelligentie als persoonlijkheid, is een constant element van het beeld. Het kan worden beschouwd dat mentale retardatie blijft bestaan ​​of verergert in de meeste gevallen. Waarschijnlijk is deze mentale retardatie gerelateerd aan cerebrale atrofie, bevestigd door gas-encefalografie of tomodensitometrie..

Aan de andere kant lijkt het gebrek aan leren verband te houden met de frequentie van de crises, met het bestaan ​​van blijvende verwarrende episoden in de vorm van Mal-staten en met de psychotische toestand, om maar te zwijgen van schooluitsluiting en therapeutische overdosis. De evaluatie van het mentale niveau wordt vaak beïnvloed door veranderingen die worden gekenmerkt door prepsychotische of psychotische persoonlijkheidsstoornissen van het kind (infantiel autisme).

Bibliografische referenties

David, P., García, V., & Meneses, S. (2014). Lennox-Gastaur-syndroom, een bijgewerkte beoordeling. Chileens epilepsiedagboek. 3, 42-45.

Herranz JL, Casas-Fernández C, Campistol J, Campos-Castelló J, Rufo-Campos M, Torres-Falcón A, et al. (2010). Lennox-Gastaut-syndroom in Spanje: een retrospectieve en beschrijvende epidemiologische studie. Rev Neurol. 50, 711-7.

Valdivia Álvarez, C., & Marreno Martínez, P. (2012). Etiologische karakterisatie van symptomatisch Lennox-Gastaut-syndroom. Cuban Journal of Pediatrics. 84 (1), 22-32.

De wereld van mensen met het Asperger-syndroom De wereld gezien door mensen Asperger kan geweldig zijn, want achter de meest negatieve kant van de medaille is er nog een zeer positieve. Meer lezen "