Lennox-Gastaut syndroom symptomen, oorzaken en behandeling

Epilepsie is een neurologische aandoening die wordt gekenmerkt door het uiterlijk van afleveringen van abnormale elektrische activiteit in de hersenen die stuiptrekkingen en mentale afwezigheid veroorzaken, naast andere symptomen. Het is te wijten aan veranderingen in de morfologie of het functioneren van het zenuwstelsel, vooral het encefalon.

Onder de vroege epilepsieën vinden we het Lennox-Gastaut-syndroom, gekenmerkt door frequente en heterogene aanvallen en variabele intellectuele achterstand. In dit artikel zullen we beschrijven Wat is het Lennox-Gastaut-syndroom, wat zijn de oorzaken en symptomen en hoe wordt het gewoonlijk behandeld vanuit de geneeskunde.

• Gerelateerd artikel: "Dravet syndroom: oorzaken, symptomen en behandeling"

Wat is het Lennox-Gastaut-syndroom??

Lennox-Gastaut-syndroom is meestal een zeer ernstige vorm van epilepsie Het begint tijdens de kindertijd, tussen 2 en 6 jaar; de symptomen kunnen echter vóór of na deze periode beginnen.

Het werd in 1950 beschreven door William G. Lennox en Jean P. Davis dankzij het gebruik van elektro-encefalografie, waarmee de bio-elektrische activiteit van de hersenen kan worden geanalyseerd, waarbij gewijzigde patronen worden gedetecteerd, zoals die kenmerkend zijn voor epilepsie..

Het is een zeldzame aandoening die slechts 4% van de totale gevallen van epilepsie uitmaakt. Het komt vaker voor bij mannen dan bij vrouwen. Het is resistent tegen behandeling, hoewel in sommige gevallen de interventie effectief kan zijn. In de helft van de gevallen wordt de ziekte in de loop van de tijd erger in een kwart verbeterden de symptomen en in 20% helemaal verdwijnen.

Tussen 3 en 7% van de kinderen met dit syndroom sterft tussen 8 en 10 jaar na de diagnose, meestal als gevolg van ongelukken: het is heel gebruikelijk dat valt als er epileptische aanvallen optreden, daarom is het raadzaam om een ​​helm te dragen voor kinderen met de stoornis.

Er wordt aangenomen dat er een is relatie tussen het Lennox-Gastaut-syndroom en het West-syndroom, ook bekend als het infantiele spasmesyndroom, dat soortgelijke kenmerken heeft en het uiterlijk van plotselinge samentrekkingen van de spieren van de armen, benen, romp en nek omvat.

• Misschien bent u geïnteresseerd: "Epilepsie: definitie, oorzaken, diagnose en behandeling"

Symptomen van deze aandoening

Dit syndroom wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van drie hoofdborden: het verschijnen van terugkerende en gevarieerde epileptische aanvallen, het vertragen van de elektrische activiteit van de hersenen en matige of ernstige verstandelijke beperking. Hij heeft ook problemen met geheugen en leren, evenals met motorische veranderingen.

Bij de helft van de patiënten hebben de crises de neiging lang te zijn, langer dan 5 minuten aan te houden, of ze komen voor met weinig tijdelijke scheiding; we kennen dit als "status epilepticus" (staat van epilepsie). Wanneer deze symptomen optreden, is de persoon meestal apathisch en duizelig en reageert niet op externe stimulatie.

In het geval van Lennox-Gastaut psychomotorische ontwikkeling is meestal veranderd en vertraagd als gevolg van hersenbetrokkenheid. Hetzelfde gebeurt met persoonlijkheid en gedrag, die worden beïnvloed door epileptische problemen.

Vaak voorkomende epileptische aanvallen

De epileptische aanvallen die optreden bij het Lennox-Gastaut-syndroom kunnen heel verschillend zijn, iets dat deze aandoening opmerkelijk maakt. De meest voorkomende crises zijn tonisch, die uit periodes van spierstijfheid bestaan, vooral in de extremiteiten. Ze hebben de neiging om 's nachts te verschijnen, terwijl de persoon slaapt.

Myoclonische epileptische aanvallen komen ook veel voor, dat zijn degenen die krampen of abrupte spiersamentrekkingen veroorzaken. Myoclonische aanvallen komen gemakkelijker voor als de persoon moe is.

Tonische, atonische, tonisch-clonische, gedeeltelijke complexe en atypische afwezigheidscrises komen ook relatief vaak voor in het Lennox-Gastaut-syndroom, hoewel in mindere mate dan de voorgaande. Als u meer wilt weten over de verschillende soorten epilepsie, kunt u dit artikel lezen.

Oorzaken en factoren die daar de voorkeur aan geven

Er zijn verschillende oorzakelijke factoren die de ontwikkeling van het Lennox-Gastaut-syndroom kunnen verklaren, hoewel niet altijd kan worden afgeleid welke van hen verantwoordelijk is voor de verandering.

Een van de meest voorkomende oorzaken van deze wijziging We vinden het volgende:

• Ontwikkeling als gevolg van het West-syndroom.
• Verwondingen of trauma's in de hersenen geproduceerd tijdens zwangerschap of bevalling.
• Infecties in de hersenen, zoals encefalitis, meningitis, toxoplasmose of rubella.
• Misvormingen van de hersenschors (corticale dysplasie).
• Erfelijke stofwisselingsziekten.
• Aanwezigheid van tumoren in de hersenen als gevolg van tubereuze sclerose.
• Gebrek aan zuurstof tijdens de geboorte (perinatale hypoxie).

behandeling

Het Lennox-Gastaut-syndroom is heel moeilijk te behandelen: in tegenstelling tot de meeste soorten epilepsie, komt deze aandoening meestal voor resistentie tegen farmacologische behandeling met anticonvulsiva.

Tot de meest gebruikte anti-epileptica bij de behandeling van epilepsie behoren valproaat (of valproïnezuur), topiramaat, lamotrigine, rufinamide en felbamaat. Sommigen van hen kunnen bijwerkingen zoals virale ziekten of levertoxiciteit veroorzaken.

Benzodiazepines zoals clobazam en clonazepam worden ook vaak gebruikt. De werkzaamheid van een van deze geneesmiddelen bij het Lennox-Gastaut-syndroom is echter niet definitief aangetoond..

Hoewel tot voor kort werd aangenomen dat chirurgie niet effectief was bij de behandeling van deze aandoening, hebben sommige recente onderzoeken en onderzoeken dat gevonden Endoventriculaire callosotomie en vaguszenuwstimulatie zijn twee veelbelovende interventies.

Ook in gevallen van epilepsie de toediening van een ketogeen dieet wordt meestal aanbevolen, bestaande uit het eten van weinig koolhydraten en veel vetten. Dit lijkt de kans op epileptische aanvallen te verkleinen; Het ketogene dieet houdt echter bepaalde risico's in, daarom moet het worden voorgeschreven door medische professionals.