Klüver-Bucy-syndroom symptomen, oorzaken en bijbehorende aandoeningen

De juiste werking van ons brein zorgt ervoor dat ons lichaam goed functioneert en stelt ons in staat om ons aan te passen en te reageren op de omgeving om ons heen. dus, we kunnen ons gedrag reguleren en organiseren zodat we het functioneel maken en ons in staat stellen om aan onze behoeften te voldoen.

Soms is het echter mogelijk om ernstige verwondingen of aandoeningen te krijgen die verschillende symptomen kunnen veroorzaken die ons functioneren en onze aanpassing hinderen en die kunnen leiden tot situaties van groot gevaar. Dit is het geval van het Klüver-Bucy-syndroom, die we in dit artikel zullen bespreken.

• Misschien bent u geïnteresseerd: "De 15 meest voorkomende neurologische aandoeningen"

Het Klüver-Bucy-syndroom

Het ontvangt de naam Klüver-Bucy-syndroom in een set symptomen geassocieerd met de vernietiging van bepaalde hersengebieden, bestaand zowel bij mensen als bij apen (in feite werd het ontdekt door Heinrich Klüver en Paul Bucy tijdens het experiment met apen) en met ernstige gevolgen in het dagelijks functioneren van de patiënt.

De belangrijkste symptomen van deze aandoening zijn de aanwezigheid van een gebrek aan angst voor prikkels die het zouden moeten genereren, afwezigheid van risicobeoordeling, zachtmoedigheid en gehoorzaamheid samen met hyperseksualiteit willekeurige, hyperfagie (het onderwerp te veel eten en gebrek aan controle over het eten, en kan zelfs items en non-food materialen, zoals plastics eten), hyperorality of een neiging om alles met hun mond, hypermetamorphosis of de neiging om opgewonden te verkennen om het even welke visuele stimulus en imiteren, gebrek aan herkenning of visuele agnosie en geheugenveranderingen.

Er kunnen ook taal- of afasieproblemen zijn. Ze hebben vaak woede of woede, maar ze drukken het uit op een vreedzame en blijkbaar niet-reactieve manier.

Deze reeks symptomen veroorzaakt een grote impact op het dagelijks leven van degenen die er last van hebben, zijn leven beïnvloeden op gebieden zoals werk, persoonlijke relaties, familie of zelfs de basisactiviteiten van het dagelijks leven. Het is een zeer beperkend syndroom dat behandeling vereist en dat duidt op het bestaan ​​van laesies of een vorm van hersenbetrokkenheid.

Oorzaken van de aandoening

In tegenstelling tot andere aandoeningen en syndromen waarbij de oorzaken van hun uiterlijk niet helemaal duidelijk is syndroom Kluver-Bucy waargenomen als een direct gevolg van het verwijderen of bilaterale beschadiging van de amygdalae complex en een deel van de temporale kwabben ( hippocampus en uncus worden meestal aangetast).

Deze vernietiging verklaart het bestaan ​​van symptomatologie gekoppeld aan affectiviteit, de emissie of remming van emotionele reacties en het beheer van agressiviteit en seksualiteit, naast vele anderen. De verandering of vernietiging van de inferieure temporele, waar de associatieve visuele gebieden worden gevonden, verklaart de frequente aanwezigheid van agnosia op visueel niveau.

Kort gezegd, veroorzaakt de bovenstaande symptomenreeks zowel de vernietiging van het gebied dat verantwoordelijk is voor deze functies als de stopzetting van de informatiestroom die andere gebieden moeten integreren.

Aandoeningen waarin het voorkomt

Terwijl de oorzaken van het Klüver-Bucy-syndroom bilaterale hersenbeschadiging zijn in het amygdaloid en temporaal complex, Dit letsel kan optreden in een groot aantal situaties, medische aandoeningen en aandoeningen waarbij neuronale degeneratie optreedt. Het kan handig zijn om er enkele van te kennen, met name het volgende.

1. Cranio-encephalic trauma

Afhankelijk van het getroffen hersengebied en de schade die optreedt, kan een traumatisch hersenletsel Klüver-Bucy-syndroom veroorzaken.

2. Stroke

Hersenbloedingen en / of ischemie zijn ook voorkomende oorzaak van Kluver-Bucy syndroom. Vernietiging, verdrinking of compressie van neuronen in verschillende hersengebieden, indien bilateraal gezien in de temporale en amygdalae complex, ontstaan ​​als gevolg van het optreden van dit syndroom.

3. Herpetische encefalitis

Herpetische encefalitis, infectie van het zenuwstelsel veroorzaakt door retrograde overdracht van het herpesvirus op hersenweefsel (vaak van invloed op deze infectie van de temporale kwab), is het ook een oorzaak die verband houdt met het Klüver-Bucy-syndroom. In feite wordt het als de meest voorkomende oorzaak beschouwd.

4. Temporale epilepsie

Epilepsie is een aandoening die een grote aantasting van de patiënt kan veroorzaken en dat is ook een van de meest voorkomende oorzaken van dit syndroom. De hyperactivering van neuronale stralen het kan neuronale vernietiging veroorzaken, en het uiterlijk van dit syndroom. Hoewel het tijdens een crisis mogelijk is dat het tijdelijk lijkt, voor meer epileptische aanvallen, des te groter het risico dat het meer permanent wordt.

• Gerelateerd artikel: "Epilepsie: definitie, oorzaken, diagnose en behandeling"

5. Dementie

Kluver Bucy-syndroom komt vaak voor bij neurodegeneratieve aandoeningen zoals dementie. Bij dementie degenereren neuronen, waardoor stoppen met functioneren correct en geleidelijk afsterven. Wanneer deze aandoening de tijdelijke schaadt, komt het vaak voor dat dit syndroom verschijnt.

De prototypische geval is dat van de ziekte van Alzheimer, die gemeenschappelijk is voor de Klüver-Bucy syndroom in de laatste fase 3 of, waar de maximale schade aan de hersenen optreedt, met de meeste verminderde geestelijke vermogens vinden (en het maakt niet herkent de mensen rondom hem of zichzelf in de spiegel, langzaam gaan en de stopzetting van het dempen van hun beweging, hun taal is ingrijpend veranderd) en er is totale afhankelijkheid te overleven die eindigt met de dood van de patiënt. Het verschijnt ook in frontotemporale dementieën of in de ziekte van Pick.

6. Anoxisch-ischemische encefalopathie

Anoxie of gebrek aan zuurstof in de hersenen veroorzaakt neuronale dood. Wat als het voorkomt in de hierboven aangegeven gebieden, kan leiden tot het ontstaan ​​van het Klüver-Bucy-syndroom.

7. Meningitis

Meningitis of ontsteking van de meningen veroorzaakt door een infectie is een andere oorzaak van deze aandoening, vanwege de chemische veranderingen die de infectie veroorzaakt en tot het begrijpen van de hersenen door de hersenvliezen. Als het encefalon naast de hersenvliezen ontstoken is, is het syndroom zelfs nog waarschijnlijker.

8. Chirurgische letsels

Hoewel het op dit moment niet gebruikelijk is, kan Klüver-Bucy-syndroom soms voorkomen als gevolg van verwondingen die zijn veroorzaakt tijdens hersenoperaties. Vooral als het nodig is om de resectie van beide temporale lobben uit te voeren.

9. Tumoren

De aanwezigheid van hersentumoren is ook een mogelijke oorzaak van het Klüver-Bucy-syndroom. Het kan voorkomen in goedaardige tumoren als ze zich bevinden of de temporale of infiltratieve kwaadaardige tumoren samenpersen. Het is ook mogelijk dat het secundair optreedt aan de metastase van een tumor die zich buiten het zenuwstelsel bevindt.

behandeling

Klüver-Bucy-syndroom is een aandoening die wordt veroorzaakt door ernstig hersenletsel, er is in de meeste gevallen weinig herstelvermogen. Er is geen oplossing voor dit probleem. Het is echter mogelijk om behandelingen vast te stellen die de symptomen onder controle houden en die verbeteringen kunnen veroorzaken, zoals benzodiazepines en anticonvulsiva zoals carbamazepine..

ook, sommige patiënten kunnen verbetering vertonen als de betrokkenheid van de hersenen afneemt. Het gebeurt bijvoorbeeld bij sommige hoofdletsel of beroertes (wanneer de ischemische penumbra hersteld of opnieuw geabsorbeerd bloeden), behandeld met een aantal gevallen van epilepsie of wanneer een infectie wordt verwijderd zonder blijvende schade kunnen veroorzaken.

Bibliografische referenties:

• Ledo-Varela, M.T .; Giménez-Amaya, J.M. en Llamas, A. (2007). Het menselijke amygdaline-complex en de implicaties daarvan voor psychiatrische stoornissen. An. Sist. Sanit. Navar.; 30 (1): 61-74.
• Klüver, H. & Bucy, P. (1997). Voorlopige analyse van functies van de slaapkwabben bij apen. 1939. J. Neuropsychiatry Clin. Neurosci. 9 (4): 606 - 620
• Soto-Cabrera, E .; González-Aguilar, A. en Márquez-Romero, J.M. (2010). Klüver-Bucy-syndroom secundair aan medulloblastoma-metastase. Neurology; 25: 135-136. Mexico.