Encefalocele types, oorzaken, symptomen en behandeling

De schedel is een botstructuur die ons brein met grote doeltreffendheid beschermt tegen verschillende slagen en verwondingen, naast dat de hersenen een gedefinieerde structuur hebben. De vorming van het neurale buisstelsel Het wordt uitgevoerd tijdens de eerste maand van de ontwikkeling van de foetus, sluitend tussen de derde en vierde week en laat de hersenen worden beschermd door de botbedekking.

In sommige gevallen sluit de neurale buis echter niet goed af, waardoor het deel van het materiaal dat moet worden beschermd, zichtbaar is en van buitenaf toegankelijk is of uitsteekt van wat de beschermhoes zou moeten zijn. Het gaat over problemen zoals spina bifida of, in het geval van de hersenen, encefalocele.

• Gerelateerd artikel: "Spina bifida: types, oorzaken en behandeling"

Wat is een encefalocele?

Encefalocele is een aangeboren misvorming waarbij de schedel niet volledig sluit tijdens de ontwikkeling van de foetus, waardoor een deel van het materiaal en stoffen die zich gewoonlijk in de schedelholte bevinden, door de opening naar buiten steken, waardoor een uitstulping of uitsteeksel in de vorm van tas die het aan de buitenkant bevat.

Dit betekent dat het individu met encephalocele kan een deel van de hersenen naar de buitenkant van de schedel worden verplaatst, wat een hoog niveau van gevaar voor zijn overleving inhoudt vanwege mogelijke verwondingen op neuronaal niveau. In feite overleeft de foetus in veel gevallen deze situatie niet en sterft tijdens het ontwikkelingsproces.

De symptomen die dit probleem bij de baby zal veroorzaken, zijn sterk afhankelijk van het soort weefsels dat zich buiten de schedel bevindt en het gebied waar de opening in kwestie is.

Over het algemeen heeft de encefalocèle een cognitieve verslechtering belangrijke en ontwikkelingsachterstand, hydrocephalus en microcefalie (aangezien een deel van het neurale materiaal zich naar buiten uitstrekt), motorische coördinatie in de willekeurige spieren. Het kan ook problemen met zicht, gehoor en geur veroorzaken, of zelfs aanvallen.

Typen encefalocele

De encefalocele kan worden onderverdeeld in verschillende types volgens het gebied waarin het uitsteeksel verschijnt of volgens het type materiaal dat er deel van uitmaakt.

Typen volgens de locatie van het uitsteeksel

Het uitsteeksel kan zich in verschillende delen van de schedel bevinden, hoewel dit gebruikelijk is in de drie hieronder aangegeven gebieden.

1. Voorste regio

In dit gebied is de opening te vinden op verschillende hoogtes, inclusief de neus, de baan van de ogen of het voorhoofd. meestal de zak bevat meestal geen hersenweefsel, zodat het een van de subtypen is met een lager risico op zenuwbeschadiging. Het kan echter aanzienlijke visuele en respiratoire problemen veroorzaken die het leven van het kind in gevaar kunnen brengen.

2. Pariëtale regio

In de pariëtale zones neigt de encefalocele te zijn gekoppeld aan andere misvormingen en neurologische aandoeningen, presenteren van bijna de helft van de gevallen intellectuele achterstand. Bovendien kan spraak worden beïnvloed.

3. Occipitale regio

Het is het meest voorkomende type encefalocele.

In dit geval heeft een groot deel van de getroffenen een normale intelligentie of een lichte beperking, hoewel het veel waarschijnlijker is dat neuronaal materiaal uitsteekt dan in het geval van een frontale opening. Visuele problemen komen vaak voor. Het kan ook voorkomen in het basale deel van de schedel.

Typen volgens het uitstekende materiaal

Een andere classificatie kan worden gemaakt rekening houdend met het type materiaal dat uit de schedel steekt. In deze zin kunnen we verschillende typen vinden, zoals de volgende.

1. Meningocele

In dit encefalocele subtype vallen alleen de meningen op, dus dat het risico is veel lager dan in andere gevallen.

2. Hydrocephalus

Het uitstekende materiaal bestaat uit hersenvliezen en cerebrale ventrikels, wat ernstiger is dan in het vorige geval en meestal gekoppeld aan de aanwezigheid van hydrocephalus.

3. Encefalomeningocele

In dit geval naast de meninges het steekt ook hersenmaterie uit, die een groter risico op neuronale schade en de aanwezigheid van verschillende en ernstiger symptomen veroorzaakt.

4. Hydroencephaloeningocele

Een deel van de hersenen inclusief ventrikels uitsteken buiten de schedelholte naast de hersenvliezen, in het geval van een aandoening die grote strengheid kan hebben.

Wat veroorzaakt het?

De oorzaken van deze verandering zijn, net als bij spina bifida, een slechte afsluiting of de afwezigheid ervan in de neurale buis tijdens de eerste ontwikkelingsmaand. Sterker nog, de encefalocele soms Het is "schedel bifido" genoemd, Het overwegen van hetzelfde type misvorming als spina bifida, hoewel op het schedelniveau. En net als bij deze andere stoornis zijn de specifieke oorzaken die ervoor zorgen dat de neurale buis niet goed kan sluiten tijdens de ontwikkeling van de foetus grotendeels onbekend..

Desondanks wordt ervan uitgegaan dat er een link is met lage niveaus van foliumzuur tijdens de zwangerschap (dit is een van de factoren die het meest met deze ziekte te maken hebben), ernstige infecties bij de moeder of de aanwezigheid van hoge koorts in deze periode of het verbruik van stoffen. Hoewel de mogelijkheid van genetische beïnvloeding ook wordt gesuggereerd omdat families waarin het eerder heeft plaatsgevonden een groter risico kunnen vormen, is dit geen bepalende factor.

• Gerelateerd artikel: "Hoe om te zorgen tijdens de eerste maand van de zwangerschap: 9 tips"

Behandeling van encefalocele

Hoewel de neurologische gevolgen die de staat van de baby tijdens zijn ontwikkeling heeft gebracht niet te genezen zijn, preventie en vroege behandeling kan helpen hun situatie te verbeteren en verdere neuronale schade te voorkomen.

Hiervoor wordt een operatie gebruikt om verplaats het uitstekende materiaal in de schedel en verzegel het deel dat niet goed gesloten is gedurende de ontwikkeling van de foetus. Het is vooral belangrijk om deze operatie uit te voeren als er een open laesie is (dat wil zeggen als er geen huid is die de zak bedekt) of als de zak de ademhaling van de baby sterk hindert.

In sommige gevallen, hoewel het afhankelijk is van het soort materiaal dat zich buiten de schedel bevindt, kunnen zelfs de uitsteeksels worden geamputeerd. In het geval van hydrocephalus, zal een chirurgische ingreep ook nodig zijn om het op te lossen.

In aanvulling daarop, de specifieke symptomatologie moet worden behandeld die het probleem mogelijk heeft veroorzaakt. Encefalocele is een aandoening die niet dodelijk hoeft te zijn. In sommige gevallen kan deze aandoening echter leiden tot de dood van de minderjarige, in welk geval palliatieve zorg zal worden uitgevoerd totdat de minderjarige sterft..

Psychologisch is het erg handig de aanwezigheid van psycho-educatie en advies voor de omgeving van het kind, omdat het een aandoening is die bij de ouders pijnlijke gevoelens, angst en soms zelfs schuldgevoelens kan veroorzaken.

Op het niveau van het onderwijs moet rekening worden gehouden met speciale onderwijsbehoeften van personen met cognitieve stoornissen zoals een verstandelijke beperking..

het voorkomen

Rekening houdend met het feit dat de oorzaken van dit soort misvormingen onbekend zijn het is raadzaam om preventieve strategieën toe te passen om dit en andere vormen van misvorming te helpen voorkomen.

Net als bij spina bifida, vermindert de toediening van foliumzuur tijdens de zwangerschap, het onderhouden van een uitgebalanceerd dieet en het stoppen van het gebruik van stoffen zoals alcohol, tabak en andere drugs het risico van de foetus aanzienlijk. in ontwikkeling lijden encephalocele.

Bibliografische referenties:

• Siffel, C.; Wong, L.C .; Olney, R.S. & Correa, A. (2003). Overleving van zuigelingen gediagnosticeerd met encefalocele in Atlanta, 1978-98. Paediatr Perinat Epidemiol., 17: 40-8.

• Spacca, B .; Amasio, M.E .; Giordano, F.; Mussa, F.; Busca, G; Donati, P. & Genitori, L. (2009). Chirurgisch beheer van congenitale mediaan perisellaire transsphenoidale encefaloceles met een extracraniale benadering: een reeks van 6 gevallen. Neurochirurgie; 65 (6): 1140-6.