Moyamoya-ziektesymptomen, oorzaken en behandeling

Ons brein is een fundamenteel onderdeel van het organisme, omdat het reguleert de werking en coördinatie van het grootste deel van het lichaam en stelt ons in staat om te zijn wie we zijn: gecontroleerd van vitale functies naar hogere processen zoals redeneren of motivatie, langs onder andere door de perceptie en motorische vaardigheden.

Maar hoewel dit misschien wel ons belangrijkste orgaan is, kan het niet werken en zou het zelfs in een korte tijd sterven als het geen constante toevoer van zuurstof en voedingsstoffen ontving. Deze komen via het cerebrovasculaire systeem naar hem toe, zijnde de neuronen geïrrigeerd door verschillende bloedvaten.

Maar soms mogen deze vaartuigen letsel oplopen of worden aangetast door ziekten die bloed kunnen ontstaan ​​om een ​​deel van de hersenen anegue of is het plaatsen niet waar dat zou moeten bereiken, die zeer belangrijke impact op de gezondheid kan hebben. Onder deze problemen kunnen we de ziekte van Moyamoya vinden, waarvan we de belangrijkste kenmerken in dit artikel zullen zien.

• Gerelateerd artikel: "Verworven hersenschade: de 3 belangrijkste oorzaken"

De ziekte van Moyamoya

Het krijgt de naam van Moyamoya-ziekte naar a zeldzame maar gevaarlijke wijziging van het cerebrovasculaire type, gekenmerkt door een occlusie of progressieve vernauwing van de interne carotiden (treedt meestal tegelijkertijd op in beide) en de hoofdtakken in de terminale delen van de binnenkant van de schedel.

Deze vernauwing veroorzaakt op zijn beurt de vorming en versterking van een uitgebreid secundair netwerk van kleinere vaartuigen waardoor het bloed kan blijven aankomen en een circuit vormt waarvan de vorm bij neuroimaging doet denken aan de rook van een sigaret (Dit is waar de term Moyamoya naar verwijst, wat verwijst naar rook in het Japans).

Hoewel in veel gevallen stil en asymptomatisch blijven, het feit is dat, aangezien er progressie van de vernauwing van de halsslagader, het zorgt ervoor dat de bloedtoevoer naar haar reis op hoge snelheid, iets dat het feit bindt dat het netwerk secundair heeft niet voldoende capaciteit om voldoende zuurstof en voedingsstoffen binnen te krijgen.

Dit kan belangrijke gevolgen hebben voor het onderwerp, om te kunnen experimenteren met duizeligheid en mentale retardatie, ongemak, prikkelbaarheid, visus of taalstoornissen, zwakte of verlamming van beide zijden van het lichaam, convulsies en zelfs aan het begin van ischemische beroerte of hersenbloeding veroorzaken als elk schip arriveert om (iets dat deze aandoening komt vaker voor als het secundaire netwerk is veel kwetsbaarder dan de carotis) te breken, wat kan leiden tot het verlies van fysieke of mentale vermogens (afhankelijk van het getroffen gebied) of zelfs de dood. Symptomen zijn meestal meer merkbaar als er inspanningen worden gedaan.

Hoewel het bij mensen van elke leeftijd kan voorkomen, is de waarheid dat het veel vaker voorkomt bij kinderen tussen de vijf en negen jaar oud, wat kan leiden tot problemen en vertragingen in de ontwikkeling of zelfs intellectuele handicaps. Een andere piek van gevallen is waargenomen bij die volwassenen ouder dan 45 jaar. Als het gaat om seks komt voor bij zowel mannen als vrouwen, hoewel het meer overheersend is in de tweede.

De ziekte van Moyamoya werd ontdekt door de artsen Takeuchi en Shimizu in 1957, en oorspronkelijk werd gedacht dat het exclusief was voor de Japanse bevolking. In de loop van de tijd is het echter ontdekt bij mensen met verschillende etniciteiten, hoewel het nog steeds veel vaker voorkomt in de populatie van Aziatische afkomst).

Met betrekking tot de prognose kan het enorm variëren, afhankelijk van wanneer het wordt gedetecteerd en van de toepassing van een behandeling. Sterfte geassocieerd met deze ziekte is ongeveer 5% bij volwassenen en 2% bij kinderen, meestal als gevolg van een beroerte.

• Mogelijk bent u geïnteresseerd: "Soorten beroerte (definitie, symptomen, oorzaken en ernst)"

stadions

Zoals we hebben aangegeven, is de ziekte van Moyamoya een progressieve aandoening die na verloop van tijd erger wordt, nadat ze is vastgesteld verschillende stadia of graden afhankelijk van de stenose. In deze zin bevinden we ons met zes graden.

Graad 1

Moyamoya-ziekte wordt als graad 1 beschouwd wanneer ze alleen wordt waargenomen een vernauwing van het punt waar de interne halsslagader vertakt.

Graad 2

Een meer geavanceerde graad komt voor wanneer de collaterale vaten of het secundaire netwerk dat de aandoening zijn naam geeft, worden gegenereerd..

Graad 3

Op dit punt van de ziekte beginnen de ondergeschikte bloedvaten te intensiveren op hetzelfde moment dat een Progressieve vernauwing van de interne halsslagader en de middelste hersenslagader, in grote mate afhankelijk van collaterale vascularisatie ...

Graad 4

Het netwerk van collaterale vaten afkomstig van de interne halsslagader begint te verzwakken en slechtere functionaliteit langs stroom toeneemt en circuits carotis externa niveau gegenereerd (de schedel).

Graad 5

Het netwerk van collaterale bloedvaten ontwikkelt zich en intensiveert vanuit de externe halsslagader, terwijl in de arteria carotis intern het netwerk van de collaterale sterk verminderd is.

Graad 6

De interne halsslagader is volledig gesloten en het secundaire netwerk hiervan verdwijnt ook, het eerste secundaire circuit is gestopt. De bloedtoevoer wordt afhankelijk van de externe halsslagader en de wervelslagader.

oorzaken

Moyamoya-ziekte heeft geen duidelijke oorzaak, omdat het een idiopathische ziekte is. Ondanks dit het bestaan ​​van genetische invloed is waargenomen, hebben gestudeerd chromosomen zoals 3, 6 en 17 en hebben waargenomen dat het vaker voorkomt in de populatie van Aziatische afkomst en in mensen met familieleden die hebben geleden. Dit aspect wordt ook in overweging genomen omdat het soms wordt geassocieerd met genetische stoornissen.

Bovendien kan het in sommige gevallen worden geassocieerd met infectieuze processen (in dat geval zou het een syndroom zijn en geen ziekte, omdat het daar secundair aan zou zijn)..

behandeling

De ziekte van Moyamoya heeft momenteel geen behandeling die het geneest of omkeert, hoewel het de symptomen kan behandelen en hebben het niveau van stenose of mogelijke schade aan bloedvaten gecontroleerd.

Andere methoden benadrukt de chirurgische, waardoor je bypass operatie, die het verkeer zal verbeteren, terwijl de schepen zal de neiging hebben om terug te keren om te gaan vernauwing (hoewel de behandeling stoppen vaak de symptomen en de progressie) kan doen. Het is ook mogelijk om te gebruiken, hoewel het bij volwassenen maar niet bij kinderen vanwege het risico op bloedingen na shock, maken gebruik van zeer specifieke anticoagulantia en andere stoffen die het gedrag reguleren bloed toestaan.

ook de complicaties die kunnen optreden, zoals vertragingen bij het leren en een verstandelijke beperking, moeten worden aangepakt, het aanbieden van richtlijnen en educatieve ondersteuning wanneer dat nodig is. Logopedie en / of fysiotherapie kunnen nuttig zijn in gevallen met spraak- of bewegingsstoornissen, evenals ergotherapie en psycho-educatie voor het gezin..

Bibliografische referenties:

• Acuña, A.R. en van Godoy, C.O. (2010). Moya-Moya-ziekte. Pediatr. (Asunción), 37 (1).
• Bretón, A., Gómez, J., Ramos, R., Martín, V., Pérez, J. en Alayón, A. (1999). Moya-Moya-ziekte. Presentatie van een case en review van de literatuur. An.Esp.Pediatr., 50: 65-68.
• Buller, E., Luzuriaga, C. en Soler, M.G. (2016). Moyamoya-ziekte. Clinical Journal of Family Medicine, 9 (3). Albacete.
• Takeuchi, K. & Shimizu, K. (1957). Hypogenese van bilaterale interne halsslagaders. Nee tegen Shinkei, 9: 7-43.