Craniosynostosis-types, oorzaken en behandeling

Het is bekend dat wanneer we worden geboren, de botten van ons hoofd zijn niet volledig gevormd. Dankzij dit kan het hoofd van de baby het geboortekanaal passeren, dat anders te smal zou zijn. Na bevalling worden de botten van de schedel verhard en beetje bij beetje vastgelast, langzaam genoeg om de groei van de hersenen en het hoofd van het kind mogelijk te maken..

Soms vindt de hechting echter al in een zeer vroeg ontwikkelingsstadium plaats, wat leidt tot wijzigingen die ernstige gevolgen kunnen hebben. Deze vroege hechting wordt craniosynostosis genoemd.

• Misschien ben je geïnteresseerd: "Macrocefalie: oorzaken, symptomen en behandeling"

De schedel: botten en hechtingen

De menselijke schedel, als we begrijpen als zodanig bot dekking van de hersenen (met uitzondering van andere gezicht botten kaak) bestaat uit een reeks van acht botten voor, twee keer, twee pariëtale, occipitale, ethmoid en wigvormig.

Deze set botten is niet volledig verenigd vanaf de geboorte, maar ze solderen beetje bij beetje naarmate we ons ontwikkelen. De gewrichten tussen deze botten, oorspronkelijk gevormd door bindweefsel maar gedurende ons hele leven zijn verbeend, worden hechtingen en fontanellen genoemd. In de craniale kluis worden de punten waar verschillende botten samenkomen, fontanellen genoemd, even belangrijk.

Onder de vele hechtingen bezitten (totaal zevenendertig), markeert de lambdoïde koppelen pariëtale en occipitale, metopic verbinden van de twee delen van de voorzijde, waardoor de coronale overlappende frontale en pariëtale en sagittale toestaan dat de twee pariëtalen zijn.

Zoals we al zeiden, de botten van de schedel worden tijdens onze ontwikkeling gehecht en gelast, maar soms gebeurt deze verbintenis vroeg.

craniosynostosis

Onder craniosynostosis wordt verstaan ​​het defect of de congenitale misvorming waarin sommige of alle schedelbeenderen van de pasgeborene zijn eerder dan normaal gelast. Hoewel hechtingen gewoonlijk ongeveer drie jaar oud zijn, kan bij baby's die met deze misvorming zijn geboren de sluiting in de eerste maanden plaatsvinden.

Deze vroege hechting van de schedelbeenderen Het kan ernstige gevolgen hebben voor de ontwikkeling van het kind. De schedel ontwikkelt zich niet zoals het hoort en er verschijnen misvormingen in de structuur, waardoor ook de normatieve ontwikkeling van de hersenen verandert. Bovendien veroorzaakt het een toename van de intracraniale druk als de hersenen proberen te groeien, wat ernstige gevolgen kan hebben. Het is niet ongebruikelijk dat microcefalie optreedt en dat verschillende hersenstructuren correct worden ontwikkeld. Hydrocephalus komt ook veel voor.

De effecten die deze misvorming veroorzaakt Ze kunnen sterk variëren en kunnen variëren van het niet presenteren van duidelijke symptomen tot de dood van het kind. Het is gebruikelijk voor patiënten met craniosynostosis lijden ontwikkelingsstoornissen vertragingen, verstandelijke beperking, aanhoudende hoofdpijn, desoriëntatie en het gebrek aan coördinatie, motorische problemen die inbeslagneming of zintuiglijke handicap kunnen bereiken als ze niet worden behandeld. Ook misselijkheid, gebrek aan energie, duizeligheid en sommige typische symptomen van depressie zoals abulia komen vaak voor.

Bovendien kunnen andere structuren en gezichtsorganen ook worden aangetast, zoals de ogen, luchtwegen of bucco-organisme, als gevolg van morfologische veranderingen. Dit kan leiden tot blindheid of doofheid, Naast ademhalingsmoeilijkheden, slikken en communiceren.

Kortom, het is een aandoening die ernstige problemen voor het kind en de juiste ontwikkeling kan veroorzaken. Dat is de reden waarom het wordt aanbevolen om een ​​vroege behandeling te zoeken die voorkomt dat botveranderingen problemen veroorzaken op het niveau van encephalon.

Soorten craniosynostosis

Afhankelijk van de botten die voortijdig worden gehecht, kunnen we verschillende soorten craniosynostosis vinden. Enkele van de bekendste en meest voorkomende zijn de volgende.

1. Scaphocephaly

Het meest voorkomende type craniosynostosis. Het treedt op wanneer de sagittale hechting vroeg sluit.

2. Plagiocephaly

Dit type craniosynostosis is degene die optreedt wanneer de coronale hechtdraad voortijdig sluit. Het is het meest frequent na scaphocephaly. Het kan lijken dat het voorhoofd stopt met groeien. Het kan bilateraal voorkomen of alleen in een van de frontoparietale hechtingen.

3. Trigonocephaly

De metopische hechtdraad sluit vroeg. Dus de frontale botten sluiten te vroeg. Meestal veroorzaakt hypotelorisme, of ogen samen.

4. Brachycefalie

Coronale hechtingen sluiten vroeg.

5. Oxicephaly

Het wordt overwogen de meest complexe en ernstige vorm van craniosynostose. In dit geval lijken alle of bijna alle hechtingen vroeg gesloten, waardoor de schedel niet kan uitzetten.

Mogelijke oorzaken

Craniosynostose is een aandoening van het congenitale type waarvan de oorzaken in de meeste gevallen niet duidelijk zijn. Het gebeurt in het algemeen op een manier zonder precedenten in dezelfde familie. Het wordt vermoed dat genetische en omgevingsfactoren combineren.

In veel andere gevallen is dit probleem echter in verband gebracht met verschillende ziektebeelden en aandoeningen waarbij het lijkt te zijn gekoppeld aan genetische mutaties die al dan niet overerfd kunnen zijn. Een voorbeeld hiervan is te vinden in het Crouzon-syndroom.

behandeling

De behandeling van craniosynostose wordt uitgevoerd door een operatie. De chirurgische procedure moet worden uitgevoerd voordat het onderwerp een jaar oud wordt, omdat later de botten zullen uitharden en er meer problemen zullen zijn om de misvormingen te corrigeren..

Het is geen interventie die uitsluitend wordt uitgevoerd voor esthetiek, maar vanwege de complicaties die de vroege sluiting van de botten van de schedel kunnen veroorzaken. Als de hersenen niet werken, zou het moeilijk zijn om zich normaal te ontwikkelen, en tijdens deze ontwikkeling zou een intracraniaal drukniveau worden bereikt dat gevaarlijk zou kunnen zijn. Een vroege interventie kan echter tot gevolg hebben dat de ontwikkeling van hersenen en botten normatief is en geen veranderingen in het leven van het kind veroorzaakt.

Bibliografische referenties:

• Hoyos, M. (2014). Crouzon-syndroom. Rev. Act. Clin. Med.: 46. La Paz.

• Kinsman, S.L .; Johnston, M.V. (2016). Craniosynostosis. In: Kliegman RM, Stanton BF, St Geme JW, Schor NF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 20ste ed. Philadelphia, PA: Elsevier.